O sarcoma de Ewing ocorre durante o período de crescimento ósseo rápido, geralmente na puberdade. É raro em crianças com menos de 10 anos. O tumor pode aparecer nos ossos longos das extremidades, mais freqüentemente no fêmur (osso da coxa) ou na pélvis. Pode também se desenvolver no crânio ou nos ossos planos do tronco. Quase nunca se vê esse tipo de tumor em crianças negras.
Os sintomas clínicos são poucos. O mais comum é dor e, ocasionalmente, inchaço no local do tumor. Pode haver também febre e, quando isso ocorre, é sinal de prognóstico desfavorável. O tumor se espalha facilmente (metástase), freqüentemente para os pulmões e outros ossos. Na ocasião do diagnóstico, constata-se a metástase em aproximadamente 1/3 das crianças.
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